進行性核上性麻痺

進行性核上性麻痺は、脳の神経細胞やグリア細胞への異常なタウたんぱく質の蓄積に関連する、進行性の神経変性疾患です。英語ではProgressive Supranuclear Palsy、略してPSPと表します。姿勢保持や眼球運動、動作、嚥下などに多彩な障害が生じます。

典型例では早期から姿勢が不安定となり、繰り返す転倒で気づかれることがあります。動作が遅い、足がすくむ、首や体幹がこわばるなどもみられます。上下、特に下向きに目を動かしにくくなることが特徴ですが、眼球運動の障害が初期には明らかでない場合もあります。

パーキンソン病に似た運動症状を示す一方、典型例では早期の転倒、体幹優位の症状、垂直方向の眼球運動障害などが鑑別の手がかりとなります。レボドパの効果は限定的な場合が多いものの、反応する病型もあります。薬の効き方や一つの症状だけで診断はできません。

話しにくさ、嚥下障害、注意や判断、意欲の変化を伴うこともあります。症状の組み合わせと進行速度には個人差があり、典型像と異なる病型も知られています。診断は経過、神経学的診察、画像などを合わせて医師が判断し、生活支援は現在の機能と本人の希望に沿って調整します。