大脳皮質基底核変性症

大脳皮質基底核変性症は、大脳皮質や皮質下の神経核などが障害され、神経細胞やグリア細胞に異常なタウたんぱく質が蓄積する神経変性疾患です。英語ではCorticobasal Degeneration、略してCBDと表します。病理学的な疾患の名称として理解することが重要です。

典型的な臨床像では、片側の手がぎこちない、筋肉がこわばる、動作が遅い、慣れた動作をうまく行えない失行などがみられ、左右差が目立ちます。不自然な姿勢を伴うジストニアや、瞬間的な筋のぴくつきであるミオクローヌスを伴うこともあります。

こうした症状の組み合わせを臨床的に捉える名称が、皮質基底核症候群（Corticobasal Syndrome：CBS）です。CBSの背景はCBDに限らず、アルツハイマー病や進行性核上性麻痺などの場合もあります。逆にCBDが、失語や認知・行動の変化を主体とするなど、CBS以外の臨床像を示すこともあります。

したがってCBDとCBSを無条件に同一視しません。症状や画像所見だけから背景病理がすべて確定するわけではなく、医師が経過と検査を総合して診断の確からしさを判断します。症状の現れ方や進行には個人差があり、介護では診断名に加えて現在の動作・認知・嚥下の状態を確認します。