原発性進行性失語

原発性進行性失語は、脳の神経変性に伴って言語機能の障害が徐々に現れ、進行する臨床症候群です。英語ではPrimary Progressive Aphasia、略してPPAと表します。発症時から病初期に言語の困難が最も目立ち、生活への支障の主な原因となることが特徴です。

主な型は、発話が努力的になったり文法が乱れたりする非流暢／失文法型、単語の意味理解と物の名前を言うことが難しい意味型、単語の取り出しや文・句の復唱が難しい語減少型です。語減少型はロゴペニック型とも呼ばれます。すべての人が明瞭に一つの型へ分類できるとは限りません。

意味型は意味性認知症の言語症状と密接に関連します。一方、PPAは複数の型を含む概念であり、意味性認知症と同義ではありません。背景には前頭側頭葉変性症やアルツハイマー病などがあり、言語症状の型と背景病理は一対一には対応しません。経過と検査を合わせて評価します。

失語症は言語機能の障害を広く指しますが、脳卒中後の失語とPPAでは、発症の仕方や経過が異なります。突然起きた言語障害をPPAと自己判断してはいけません。また、病初期に記憶や生活動作が比較的保たれていても、経過中に言語以外の認知機能や運動面へ障害が広がる場合があります。